04-01-105 - Церулоплазмин
НАЗНАЧЕНИЕ
Тест Ceruloplasmin 6K9101 используется для количественного определения церулоплазмина в сыворотке или плазме крови человека.
ОБЩЕЕ ОПИСАНИЕ ТЕСТА
Церулоплазмин - белок фракции альфа-2-глобулинов плазмы, в котором содержится около 95% общего количества меди сыворотки крови. На одну молекулу церулоплазмина приходится 6-8 атомов меди. Высокое содержание меди придает ему голубой цвет. Определение церулоплазмина показано при заболеваниях центральной нервной системы, причины которых не ясны. Синтезируется церулоплазмин преимущественно паренхиматозными клетками печени и в меньшей степени макрофагами и лимфоцитами. Сначала образуется пептидная цепь, затем добавляется медь от внутриклеточной АТФазы (фермент отсутствует при болезни Коновалова-Вильсона). Роль церулоплазмина в транспорте самой меди не очень значительна, поскольку присоединение и отщепление меди в нем происходит медленно (основную роль в транспорте меди играют альбумин и транскупреин). В качестве биомаркера статуса меди церулоплазмин информативен в условиях ее выраженного дефицита. Синтез этого белка заметно стимулируется эстрогенами (беременность, терапия эстрогенами). Церулоплазмин относится к белкам острой фазы. Концентрация его в крови повышается во время воспаления, инфекций, травматических состояний в результате активации транскрипции гена церулоплазмина гамма-интерфероном и цитокинами. Рост уровня церулоплазмина как острофазного белка относительно медленный – пик достигается на 4-20 день после острого инсульта.
Основная физиологическая роль церулоплазмина – участие в окислительно-восстановительных реакциях. Действуя как ферроксидаза, церулоплазмин выполняет важнейшую роль в регуляции ионного состояния железа – окислении Fe2+ в Fe3+. Это делает возможным включение железа в трансферрин без образования токсических продуктов железа. Поддержание нормального транспорта и метаболизма железа – жизненно важная функция церулоплазмина. При дефиците железа происходит активация транскрипции гена церулоплазмина гипоксия-индуцибельным фактором-1 (HIF-1), который также активирует гены эритропоэтина, трансферрина и его рецептора.
Церулоплазмин может действовать как прооксидант или как антиоксидант в зависимости от наличия других факторов. В физиологических условиях описана антиоксидантная роль этого белка. Но в присутствии супероксида (например, в воспаленном сосудистом эндотелии), он выступает как мощный катализатор окисления липопротеинов низкой плотности.
Используемый биоматериал
Сыворотка и плазма крови являются приемлемыми образцами.
Референсный диапазон
- Взрослый 20,00 - 60,00 (мг/дл)
Причины повышенной активности Церулоплазмина:
Высокие уровни церулоплазмина наблюдаются при разных неопластических и воспалительных состояниях.
Причины пониженной активности Церулоплазмина:
Низкие уровни церулоплазмина наблюдаются при синдроме Менкеса, болезни Коновалова - Вильсона, нефротических синдромах и при некоторых прогрессирующих заболеваниях печени.