03-02-055
Номенклатура МЗРФ (Приказ №804н): A09.05.125 Исследование уровня протеина C в крови
НАЗНАЧЕНИЕ
Тест Резистентность к активированному протеину С (АРС-R) используется для процентного определения протеина С в плазме крови человека.
ОБЩЕЕ ОПИСАНИЕ ТЕСТА
Протеин С является одним из наиболее важных белков – факторов антикоагулянтной (противосвертывающей) системы крови. В активной форме он расщепляет и инактивирует факторы свертывания Villa и Va (но не фактор V Лейден). Протеин С проявляет антикоагулянтную активность, косвенно активирует фибринолиз, ограничивает размеры тромба. Invivo протеин С активируется тромбином, многократно ускоренно - комплексом тромбина и тромбомодулина (белок на поверхности эндотелиальных клеток). Антикоагулянтную активность протеина С усиливает его кофактор - протеин S. Протеин С синтезируется в печени, является витамин К-зависимым белком, поэтому дефицит витамина К и терапия оральными антикоагулянтами влияют на его активность. Уровень протеина С у новорожденных и детей младшего возраста физиологически ниже, чем у взрослых, вследствие незрелости печени. Врожденный дефицит протеина С связан со склонностью к тяжелым тромботическим нарушениям. Среди врожденных видов дефицита физиологических антикоагулянтов, таких как дефицит антитромбина дефицит протеина С, дефицит протеина S- дефицит протеина С наиболее распространен (0,2-0,4% популяции). Гомозиготные состояния проявляются в раннем детстве фульминантной пурпурой новорожденных и часто фатальны, уровень протеина С у таких новорожденных находится на неопределяемом уровне. Пациенты с дефицитом протеина С обычно являются гетерозиготами, у которых тромбозы не проявляются ранее второй-третьей декады жизни. Среди них около 5% могут иметь мутацию фактора V (фактор V Лейден) в гетерозиготном состоянии. Присутствие этой мутации считают фактором риска развития ранней тромботической патологии. Дефицит протеина С связан с повышенным риском осложнений беременности (тромбоз глубоких вен, преэклампсия, внутриутробная задержка развития плода и повторные выкидыши). Отмечается увеличенный риск развития варфарин-индуцированного некроза кожи. Усугубляется действие факторов риска, связанных с вредными привычками. Врожденные дефицитные состояния могут быть диагностированы, когда причины приобретенного дефицита протеина С исключены. Исследование протеина С с данной целью не рекомендовано проводить во время острых заболеваний, острых тромботических эпизодов, вследствие потребления протеина С, а также у пациентов, получающих терапию оральными антикоагулянтами (варфарин понижает уровень протеина С). Рекомендованы повторные тестирования протеина С после прекращения терапии оральными коагулянтами (лучше через месяц после окончания терапии), в корреляции с обследованием членов семьи. У гетерозигот по дефициту протеина С значения частично перекрещиваются с нормальным референсным диапазоном. Нарушение активации протеина С возникает при патологических состояниях, связанных с наличием таких факторов, как гипоксия, эндотоксин, интерлейкин-1, фактор некроза опухоли альфа, высокий уровень гомоцистеина (все они ускоряют свертывание, индуцируя экспрессию тканевого фактора и подавляя транскрипцию тромбомодулина эндотелиальными клетками). Показана информативность тестирования протеина С в прогностических целях в септических состояниях (характеризуются повышенным потреблением, разрушением и нарушением синтеза протеина С). Уровень активности протеина С < 40%, а также снижение более, чем на 10% за один день при сепсисе коррелирует с неблагоприятным прогнозом.
Используемый биоматериал
Плазма крови является приемлемым образцом
Референсный диапазон
- Дети и взрослые > 2,10 (%)
Причины повышенной активности протеина С:
Прием эстрогенных препаратов
Беременность
Заболевания почек
Причины пониженной активности протеина С:
Врождённая недостаточность протеина С
Тромбозы, тромбоэмболии
Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром)
Дефицит витамина К
Патологии печени
Обширные хирургические операции, травмы
Онкологические заболевания
Прием антикоагулянтных препаратов, в частности варфарина
Гнойно-воспалительные заболевания
Сепсис