03-02-075 - Определение фактора VIII
НАЗНАЧЕНИЕ
Тест Factor VIII Coagulant Activity (VIII) используется для процентного определения фактора VIII в плазме крови человека.
ОБЩЕЕ ОПИСАНИЕ ТЕСТА
Фактор свертывания VIII – это соединение белка и сложного углеводного компонента, участвующее в 1 фазе свертывания крови и обеспечивающее взаимодействие факторов свертывания IX и X. Это соединение называется гликопротеид. Конечным итогом становится превращение протромбина в тромбин. Синтезируется преимущественно в печени, циркулирует в крови в виде комплекса с фактором Виллебранда, в процессе свертывания крови переходит в активную форму и действует как ко-фактор для фактора IX, многократно ускоряя его активацию. Врожденный дефицит фактора VIII является причиной гемофилии А. Это наследственное заболевание, проявляющееся кровоизлияниями во внутренние органы, кровотечениями, как спонтанными, так и вызванными травмами или хирургическими вмешательствами, обнаруживается обычно в раннем возрасте. Различают тяжелую, умеренную и легкую формы гемофилии А. Тяжесть заболевания обратно связана с уровнем фактора VIII. Гемофилия А (дефицит FVIII) встречается в 4–5 раз чаще гемофилии В (дефицит FIX). Тип наследования – аутосомно-рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой. Генетические заболевания с таким типом наследования проявляются преимущественно у мужчин, женщины являются лишь носителями (за крайне редкими исключениями). Частота встречаемости классической гемофилии А – 14:100000 среди мужчин, единичные случаи этого заболевания описаны у женщин. Приобретенная недостаточность фактора VIII – редкое, но тяжелое аутоиммунное расстройство, которое связано с присутствием в крови пациента аутоантител, направленных против фактора VIII (ингибиторов). Оно может наблюдаться как у мужчин, так и женщин, чаще обнаруживается в среднем возрасте, проявляется тяжелыми кровотечениями.
Используемый биоматериал
Плазма (цитрат) является приемлемым образцом
Референсный диапазон
- Дети и взрослые 70 - 150 (%)
Причины повышенной активности фактора VIII:
Беременность
Стресс
Приём эстрогенных препаратов
Причины пониженной активности плазминогена:
Гемофилия типа А