04-01-215
Номенклатура МЗРФ (Приказ №804н): A09.05.021 Исследование уровня общего билирубина в крови
НАЗНАЧЕНИЕ
Тест TOTAL BILIRUBIN используется для количественного определения общего билирубина в сыворотке или плазме крови человека.
ОБЩЕЕ ОПИСАНИЕ ТЕСТА
Билирубин общий - это сумма неконъюгированной и конъюгированной фракций. По окончании жизни эритроциты разрушаются в ретикулоэндотелиальной системе, преимущественно в селезенке. Освободившийся гем после отделения железа превращается в билирубин. Этот билирубин составляет около 80% из 500 мкмоль (292 мг) билирубина, образующегося за сутки. Остальной билирубин выделяется при распаде миоглобина и цитохромов, а также при разрушении незрелых клеток эритроидного ряда в костном мозге. Образовавшийся билирубин затем транспортируется в печень в связанном с альбумином виде. Эта фракция билирубина называется непрямым, или неконъюгированным билирубином. В печени с помощью фермента уридилдифосфатглюкуронилтрансферазы происходит конъюгация билирубина с глюкуроновой кислотой, в результате чего образуется конъюгированный билирубин (моно- и диглюкурониды).
Конъюгированный, или прямой билирубин по желчевыводящим путям попадает в кишечник, где он метаболизируется бактериями до группы продуктов, известных под общим названием стеркобилиногены. Таким способом билирубин выводится почти полностью, и уровень его в сыворотке в норме незначителен. Определение содержания неонатального билирубина используется для мониторинга заболеваний, вызывающих желтуху новорождённых, как правило erythroblastosis fetalis (называемую также гемолитической болезнью новорождённых или ГБН). ГБН вызывается материнской аллоиммунизацией RhD, антителами, содержащими дополнительные группы крови и ABO несовместимостью. У среднестатистического доношенного ребёнка пиковая концентрация билирубина в сыворотке крови достигает от 5 до 6 мг/дл (86 - 103 мкмоль/л). Физиологическая желтуха диагностируется при концентрациях билирубина в сыворотке от 7 до 17 мг/дл (120 - 291 мкмоль/л). Концентрации билирубина в сыворотке крови выше 17 мг/дл могут быть патологичными. Основной опасностью является потенциальная для билирубина энцефалопатия или ядерная желтуха. Термин “ядерная желтуха” вошёл в употребление в начале 1900-ых гг. в отношении желтушного окрашивания подкорковых узлов,наблюдаемого у новорожденных, умерших от тяжело протекавшейn желтухи. Кроме того, причинами неонатальной желтухи являются гематома/геморрагия, гипотиреоидизм, синдром Криглера-Найяра, обструктивная желтуха, галактоземия , сепсис, сифилис, токсоплазмоз, цитомегаловирус, краснуха, дефицит глюкоза-6-фосфат-дегидрогеназы (G-6-PDH), дефицит пируват киназы и сфероцитоз.
Используемый биоматериал
Сыворотка и плазма крови являются приемлемыми образцами.
Референсный диапазон
- Дети (от 5 дней) и взрослые 3,4 - 20,5(мкмоль/л)
- Дети (до 1 дней) 24 - 149(мкмоль/л)
- Дети (1-2 дней) 58 - 197(мкмоль/л)
- Дети (3-5 дней) 26 - 205(мкмоль/л)
Причины повышенной активности Билирубина общего:
Гемолитические анемии, малярия, талассемия, аутоиммунные анемии, вирусные и токсические гепатиты, цирроз печени, жировое перерождение печени, опухоль. У новорожденных наблюдается физиологическая желтуха в первую неделю жизни. При повышении концентрации билирубина в сыворотке крови более 27-34 мкмоль/л появляется желтуха (легкая форма – до 85 мкмоль/л, среднетяжелая – 86-169 мкмоль/л, тяжелая форма – свыше 170 мкмоль/л).