Back to top

Муковисцидоз

Муковисцидоз - наследственное системное заболевание экзокринных желез, как слизеобразующих (секреторные железы респираторного тракта, кишечника, поджелудочной железы), так и серозных (слюнных, потовых, слезных).

Для муковисцидоза характерно:

Значительное повышение вязкости секрета слизеобразующих желез, что приводит к нарушению очистительной функции бронхов и возникновению бронхиальной обструкции (развитие ХОБЛ).
Секреторная недостаточность поджелудочной железы.
Патологически высокое содержание электролитов (ионов натрия и хлора) в поте.
Синонимы муковисцидоза: кистозный фиброз, кистозный фиброз поджелудочной железы, синдром Фанкони.

Диагностика заболевания основана на результатах потового теста и выявлении специфических мутаций у пациентов с указанными симптомами. Лечение муковисцидоза - комплексное и заключается в назначении антибактериальной, муколитической терапии, заместительной терапии препаратами поджелудочной железы и в применении других методов.