Back to top

Церулоплазмин

Церулоплазмин - показатель, отражающей содержание меди в организме. Основные показаниями к применению: болезни печени - диагностика болезни Вильсона-Коновалова (гепатолентикулярная дегенерация), необъяснимые гепатиты и цирроз печени. Синдром Менкеса (синдром курчавых волос - замедление роста, обнаружение при микроскопии "стальных" или "курчавых волос").

Церулоплазмин - фермент (медная оксидаза) медьсодержащий белок плазмы крови, играющий важную роль в метаболизме меди и железа.
До 95% меди в плазме крови содержится в церулоплазмине, таким образом, отражая содержание меди в организме. Определение его содержания в крови используют для исключения болезни Вильсона-Коновалова (снижение содержания церулоплазмина и меди в крови). Это заболевание было описано в 1912 году А.К. Вильсоном, в нашей стране Н.А. Коноваловым. Далее была установлена генетическая взаимосвязь с развитием болезни, так как был выделен ген, приводящий к развитию данной патологии. Заболевание встречается с популяционной частотой - 1:33000-50000. Тип наследования аутосомно-рецессивный. Ген АТР7В локализован в локусе 13q14.3-q21.1. Болезнь связана с мутацией гена, в результате чего снижается содержание в крови церулоплазмина. Происходит перераспределение меди в организме и ее накапливание в результате снижения билиарной экскреции (выведение с желчью). Накапливание происходит в печени, ЦНС, соединительной ткани. При этом больше всего страдает печень. Избыточное накопление меди в организме ведет в дальнейшем к развитию цирроза печени, нарушению толерантности к углеводам, поражению почек, развитию гемолитической анемии (из-за токсического действия свободной меди на эритроциты).

В 1966 году было показано, что церулоплазмин способен окислять Fe2+ в Fe3+, после чего белок получил название ферроксидаза. Был сделать вывод, что церулоплазмин необходим для поддержания нормального уровня окисленного железа в плазме крови. Ранее также установлено, что у животных находящихся на медьдефицитной диете наступало снижение содержания сывороточного железы. Таким образом было установлено влияние меди на концентрацию железа и участие церулоплазмина в обмене железа.

Церулоплазмин можно отнести также к белкам острой фазы, поскольку концентрация его увеличивается при воспалении. Церулоплазмин обладает также антиоксидантными свойствами, поскольку способен разрушать супероксидные радикалы кислорода, предотвращая таким образом, активацию перекисного окисления липидов (ПОЛ), защищая биологические мембраны от разрушения.